8月26日，京东原副总裁蔡磊自曝“已在准备身后事”，让人们再次关注到“渐冻症”这一人类尚未攻克的难题。
8月26日，京东原副总裁、渐冻症抗争者蔡磊自曝“已在准备身后事”的消息登上热搜。在一档电视访谈节目里，蔡磊坦言“他已可以完全接受死亡了”，唤起了无数网友的同情。渐冻症究竟是一种什么病？为什么患者无法被治愈？人类应如何面对这种疾病？
▲图为2023年2月28日蔡磊（右二）和家人参加“坚韧的力量·2022年度慈善盛典”。（图片来自中新社）
“渐冻人”向死而生的勇气
2019年秋天，41岁的蔡磊被确诊渐冻症。去年在接受央视采访时蔡磊表示，他先是左右手失能，现在只剩半个指头能抬起来，腿也开始失去力量。他无法独立穿衣、吃饭、喝水、上洗手间，就连晚上睡觉也不能自己盖被子。然而，就是这样一个连生活都需要助手来帮助的“渐冻人”依旧在尽一切努力寻找攻克渐冻症的可能。
尽管身体状况不佳，蔡磊的工作节奏并未减缓。他每天除了必要的休息外，其余时间几乎全部投入到工作之中。他出售了自己在京东的全部股份，将资金投入到渐冻症研究中。同时，他还召集了一个专业团队，致力于研究渐冻症的治疗方法。
4年来，为了攻克渐冻症，蔡磊投资建立了全世界最大的渐冻症患者科研平台，捐资千万发起公益资助计划。他还联合1000多位病友，捐献脑组织和脊髓组织，供医学研究使用。无论如何，他依然渴望缔造奇迹，他说：“我会战斗到最后一天，到我死亡的一天为止。”
▲2010年6月2日，斯蒂芬·霍金应邀出席第三届“世界科学节”并在现场通过电子语音合成器“发言”。（图片来自中新社）
渐冻症究竟是一种什么病？
渐冻症，通常称为运动神经元病，又名肌萎缩侧索硬化症（ALS），是一种神经系统退行性疾病。类似老年痴呆和帕金森病，渐冻症也属于这一类疾病。
在过去的两个世纪中，全球医学界对此疾病的研究都未取得重大突破，迄今未找到确切的治疗方法，更没有任何药物能够有效阻止或显著延缓病情的进展。每10万人中就会有1到2人不幸患上这种疾病。
英国物理学家霍金是最为著名的渐冻症患者之一，他也是存活时间最长的病例，从发病到逝世经历了长达56年的时间。2014年，由美国棒球手皮特·弗雷茨发起的“冰桶挑战”风靡全球，让 “渐冻症”这种罕见病逐渐受到大众关注。
广州医科大学附属第二医院神经内科的高聪教授形象地描述了“渐冻人”这个称呼，以传达患者症状的严重性。渐冻症的患者肌肉逐渐失去活动能力，犹如被冻结一般，最初表现为肢体无力和肌肉颤动。随着病情进展，肌肉逐渐萎缩，吞咽困难也逐渐出现，最终可能导致呼吸功能衰竭。
▲2020年疫情期间坚守一线的武汉金银潭医院院长，渐冻症患者张定宇。（图片来自中新社）
人类如何应对这种疾病？
对于这种不治之症，人类有什么应对之策？
目前为止，美国食品药品监督管理局（FDA）已经批准了四款用于治疗渐冻症的药物，然而，全世界仍然缺乏能有效治愈渐冻症的药物。由于渐冻症的病因和发病机制仍存在许多谜团，这也大大阻碍了治疗方案的研发。
如今，渐冻症患者可以通过呼吸机来维持呼吸功能，确保血氧交换正常。同时，咳痰机可以帮助将肺泡中的痰排出到气管，然后通过吸痰器将痰吸出，从而有效预防肺部感染和窒息等严重情况的发生。
在渐冻症治疗方面，目前我国也已经有四种延缓疾病的发展药物获得批准，并且其中三种被纳入了我国的医保范围。北京大学第一医院神经内科主任医师孙永安介绍，目前采用综合治疗方法，针对多种可能的致病因素，结合适当的康复运动，可以在一定程度上缓解患者的症状。
近期，北京大学第三医院神经内科的樊东升教授贾怡昌教授联合研究团队在中国肌萎缩侧索硬化（ALS）队列中发现了CLCC1基因的相关性和罕见致病突变，同时首次探索了CLCC1在细胞内质网相关功能异常的机制，为渐冻症治疗提供了新的研究方向。
由于全球对渐冻症的关注度逐渐增加，各种新型治疗药物的研发也在不断增加。一些治疗药物已在动物实验阶段取得了良好的效果。虽然这些治疗方法尚未进入临床应用阶段，但我们相信，在全球研究人员的共同努力下，更为有效的治疗手段必将逐步涌现。（完）
综合新华社、上海证券报、光明网、齐鲁晚报、大洋网等
